http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51192 Septiembre-Diciembre 2024 2026-05-15T15:42:34Z http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51211 Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo. Vol. 22 Nº 3 -, - 2024-11-29T00:00:00Z http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51210 Tumor de restos de tejido adrenal testicular secundario a hiperplasia suprarrenal congénita Pérez Finol, María; Reyna-Villasmil, Eduardo Objetivo: Presentar un caso de tumor de restos de tejido adrenal testicular secundario a hiperplasia suprarrenal congénita. Caso clínico: Paciente masculino de 18 años quien presentó dolor y aumento de volumen de ambos testículos. Refería antecedente de hiperplasia suprarrenal congénita y abandono del tratamiento hacía tres años. Al examen físico, los testículos estaban aumentados de tamaño con inflamación difusa, mal definida y ligeramente dolorosos. Las pruebas de laboratorio mostraron aumento de las concentraciones de 17-hidroxiprogesterona, testosterona, androstenediona y hormona adrenocorticotrópica junto a bajas concentraciones de hormona foliculoestimulante. La ecografía escrotal mostró aumento de volumen de ambos testículos con parénquima testicular normal sustituido por lesiones hipervascularizadas e hiperecogénicas bilaterales. Los resultados de la biopsia demostraron características compatibles con tumor de restos de tejido adrenal testicular. El paciente inició tratamiento con prednisolona y dexametasona con mejoría progresiva de la sintomatología y regresión de los cambios bioquímicos y ecográficos a los 14 meses. Conclusión: El tumor de restos de tejido adrenal testicular es una complicación de la hiperplasia suprarrenal congénita, especialmente en aquellos casos tratados en forma inadecuada. Es posiblemente causado por hipersecreción de hormona adrenocorticotrópica con hipertrofia de las células suprarrenales desplazadas y anidadas dentro del primordio gonadal testicular. La evaluación histopatológica es fundamental para el diagnóstico y excluir otras neoplasias malignas. El tratamiento de elección es la sustitución óptima con glucocorticoides, que conduce a regresión tumoral en la mayoría de los casos. El reconocimiento precoz puede evitar daños testiculares irreversibles 2024-11-29T00:00:00Z http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51209 Síndrome de cushing acth ectópico: Desafíos del diagnóstico Semeco Espinoza, Danny José; Fargier, Andrea Eugenia; Vinces Majojo, Maryury Beatriz; El Kantar Bustamante, Yusmary Objetivo: Presentar un caso de Sindrome de Cushing ectópico. Caso Clínico: Mujer de 45 años, quien es valorada por presentar cambios conductuales con tendencia a la agresividad, progresivamente se asocia hiperpigmentación corporal marcada a nivel facial y en zonas de pliegues de manos y pies, acné facial y región anterior del cuello, hipertricosis en región facial, edema en miembros inferiores y estrías violáceas en hemiabdomen inferior. Examen físico: talla: 1,68 m, peso: 65 kg, IMC: 23 kg/m2, presión arterial: 110/60 mmHg, hiperpigmentación generalizada con predominio en cara y pliegues de manos y pies, hipertricosis en cara con predominio en bozo y mentón, estrías violáceas en hemiabdomen inferior y edema en miembros inferiores. Paraclínicos: hipokalemia, aumento de los valores de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y cortisol am, no hubo supresión de las concentraciones de cortisol sérico con las pruebas de dexametasona. RMN cerebral normal. Tomografía toracoabdominal reporta masa en mediastino anterior, nódulo pulmonar derecho e hiperplasia de glándulas suprarrenales. Se indica ketoconazol. Se realiza resección de tumor mediastinal que resulta en carcinoma neuroendocrino productor de ACTH de origen pulmonar metastásico a mediastino. Conclusión: El diagnóstico de secreción ectópica de ACTH es problemático en el contexto de un paciente con síndrome de Cushing dependiente de ACTH; el buen juicio clínico y apoyo de laboratorio e imagenológico son esenciales, sin embargo, no es raro que las características bioquímicas y clínicas se superpongan marcadamente con la enfermedad de Cushing 2024-11-29T00:00:00Z http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51208 Diferencias en la interpretación de la edad ósea de niños y adolescentes entre Médicos Endocrinólogos y Radiólogos utilizando los atlas de greulich-pyle y fundacredesa Sinchigalo, Tomás; Vinces Majojo, Maryury Beatriz; Paoli, Mariela; Briceño, Yajaira Objetivo: Determinar la concordancia y las diferencias en la interpretación de la edad ósea (EO) realizadas por médico endocrinólogo y radiólogo, con el atlas de Greulich-Pyle en comparación con el atlas de Fundacredesa, en niños y adolescentes del Servicio de Endocrinología del IAHULA. Método: Estudio observacional, analítico, transversal. Se estudiaron 111 niños y adolescentes con patologías que afectan la maduración esquelética, 51,4% del sexo masculino y 48,6% del femenino. Se revisaron las historias clínicas y se utilizaron los reportes dados por médicos endocrinólogos y por radiólogos de instituciones públicas o privadas. La lectura de la EO se catalogó como adecuada si ésta oscila ±1 año con respecto a la edad cronológica, retrasada si la edad ósea tiene más de 1 año de retraso y adelantada si tiene más de 1 año de adelanto. Resultados: No hubo diferencias en los valores de EO reportadas entre los especialistas, sin embargo, hubo 34 pacientes (30,6%) que se catalogaron de manera diferente entre endocrinólogos y radiólogos, con una concordancia moderada-buena (k: 0,605). Se observó que los valores de EO reportados con Fundacredesa fueron significativamente mayores, y, aunque la concordancia en la interpretación en comparación con Greulich-Pyle fue buena (k: 0,668), hubo 31 pacientes (28%) clasificados de manera diferente. Conclusión: La asociación de las patologías con la EO fue más acertada en los médicos endocrinólogos, ya que se aproximaron con mayor frecuencia a lo esperado para las diferentes enfermedades descritas. Hubo diferencia significativa al utilizar un atlas u otro 2024-11-29T00:00:00Z http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51207 Receptores tipo toll en la fisiopatología de la obesidad Mejia Montilla, Jorly; Reyna Villasmil, Nadia; Fernández-Ramírez, Andreina; Reyna-Villasmil, Eduardo La obesidad provoca una condición inflamatoria que está directamente relacionada con las enfermedades cardiovasculares, la diabetes mellitus tipo 2 y algunos tipos de cáncer. El tejido adiposo cumple dos funciones: depósito de sustratos energéticos y fuente de mediadores pro- y antiinflamatorios. Estos mediadores provocan una inflamación sistémica crónica de bajo grado, que difiere de la respuesta inflamatoria convencional en ciertos aspectos. Esto representa un papel importante en el desarrollo de la insulinorresistencia relacionada con la obesidad. Los receptores tipo Toll son receptores inmunitarios bien definidos que participan en respuestas inmunitarias adaptativas e innatas. Debido a que la vía de señalización es uno de los principales desencadenantes de la respuesta inflamatoria inducida por la obesidad, algunos de estos receptores pueden causar inflamación y causar estados de insulinorresistencia, que son esenciales para la patogénesis de la obesidad. El objetivo de esta revisión es evaluar la evidencia disponible sobre el posible papel de los receptores tipo Toll en la fisiopatología de la obesidad 2024-11-29T00:00:00Z http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51206 Abordaje diagnóstico del hiperandrogenismo en mujeres premenopáusicas Fung, Liliana El hiperandrogenismo (HA) es una patología frecuente en mujeres premenopáusicas. Puede afectar diferentes tejidos y sistemas provocando manifestaciones clínicas variables que incluyen hirsutismo, acné, alopecia de patrón femenino, disfunción reproductiva, alteraciones metabólicas, y en casos más graves y poco frecuentes, virilización. La causa más común es el síndrome de ovario poliquístico (SOP) el cual es un diagnóstico de exclusión. Se requiere una evaluación exhaustiva en pacientes con etiologías distintas al SOP, en particular en las mujeres con progresión rápida de los síntomas o virilización. En esta revisión se discute la fisiología de los andrógenos, las causas más frecuentes de HA y su evaluación diagnóstica en mujeres premenopáusicas 2024-11-29T00:00:00Z http://www.saber.ula.ve/handle/123456789/51205 Un punto de inflexión y el nacimiento de una nueva medicina D’Empaire, Gabriel 2024-11-29T00:00:00Z