Tumores adrenocorticales: un diagnóstico infrecuente en pediatría
Fecha
2024-04-18Palabras Clave
Tumores adrenocorticales, Adenomas adrenocorticales, Carcinoma adrenocortical, Tumores funcionantes, Hiperandrogenismo, Hipercortisolismo, LOE suprarrenalAdrenocortical tumors, Adrenocortical adenomas, Adrenocortical carcinoma, Functioning tumors, Hyperandrogenism, Hypercortisolism, Adrenal LOE
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Resumen
Objetivo: Los tumores adrenocorticales (ACT) son neoplasias infantiles raras de patogenia poco comprendida,
con una incidencia de 0,2 a 0,3 casos nuevos por millón de niños por año, representando el 0,2% de todos los casos
de cáncer infantil. Los ACT se clasifican en adenomas adrenocorticales y carcinomas adrenocorticales, en el 90%
de los casos son tumores funcionantes y la forma más común de presentación es el hiperandrogenismo solo o en
combinación con hipercortisolismo. Se presenta caso de ACT infantil.
Caso clínico: Escolar femenina de 7 años quien presenta aumento de peso progresivo, hipertensión arterial,
hiperpigmentación en cuello y axilas asociándose aumento del vello corporal y pubarquia. Pruebas de laboratorio
demuestran valores elevados de andrógenos, cortisol y aldosterona. En ecosonograma abdominal y resonancia
magnética abdominal con contraste, se evidencia lesión de ocupación de espacio suprarrenal izquierdo. Se realiza
resección total del tumor con reporte anatomopatológico de neoplasia corticoadrenal hormonalmente funcionante.
La paciente tuvo una resolución completa del cuadro sin complicaciones en la actualidad.
Conclusión: El conocimiento de los ACT contribuye a una precoz y acertada sospecha clínica y diagnóstica,
con un oportuno inicio de protocolos terapéuticos que garanticen un manejo eficaz y así poder evitar los efectos
negativos que pueden originar los ACT secretores de esteroides sexuales sobre el crecimiento del niño debido a
una maduración sexual y somática precoz y patológica.
Recibido: junio 2023 / Aceptado: marzo 2024
Información Adicional
| Otros Títulos | Adrenocortical tomors: an uncommon diagnosis in pediatrics |
| Correo Electrónico | rvdeme@gmail.com rocelyn3palma18@gmail.com |
| Editor | SaberULA |
| ISSN | 1690-3110 |
| Resumen en otro Idioma | Objective: Adrenocortical tumors (ACT) are rare childhood neoplasms of poorly understood pathogenesis, with an incidence of 0.2 to 0.3 new cases per million children per year, representing 0.2% of all childhood cancer cases. ACTs are classified into adrenocortical adenomas and adrenocortical carcinomas, in 90% of cases they are functioning tumors and the most common form of presentation is hyperandrogenism alone or in combination with hypercortisolism. A case of childhood ACT is presented. Clinical case: A 7-year-old female schoolchild who presents progressive weight gain, high blood pressure, hyperpigmentation on the neck and armpits, associated with increased body hair and pubarche. Laboratory tests demonstrate elevated values of androgens, cortisol and aldosterone. In abdominal ultrasound and abdominal magnetic resonance imaging with contrast, left adrenal space occupation lesion was evident. Total resection of the tumor was performed with a pathological report of hormonally functioning corticoadrenal neoplasia. The patient had a complete resolution of the condition without complications at present. Conclusion: Knowledge of ACTs contributes to an early and accurate clinical and diagnostic suspicion, with a timely initiation of therapeutic protocols that guarantee effective management and thus be able to avoid the negative effects that ACTs that secrete sexual steroids can cause on the growth of the child due to early and pathological sexual and somatic maturation. |
| Colación | 31-36 |
| Periodicidad | Cuatrimestral |
| Página Web | http://www.saber.ula.ve/rvem/ |
| País | Venezuela |
| Institución | Universidad de Los Andes |
| Sección | Revista Venezolana de Endocrinología y Metabolismo: Casos Clínicos |