Iniencefalia y anomalías asociadas: análisis embriopatológico. Reporte de Caso

Abstract

La iniencefalia es una anomalía poco frecuente del tubo neural que se presenta con la triada caracterizada por defecto del hueso occipital en la región del agujero magno, espina bífida e hiperlordosis cervical fija. Es generalmente letal, de origen multifactorial, y frecuentemente se acompaña de anomalías en otros órganos. Se reporta feto mortinato femenino de 28 semanas con diagnóstico de Iniencefalia y las anomalías asociadas encontradas fueron: dismorfias faciales, tórax asimétrico, hipoplasia pulmonar derecha, agenesia renal derecha, agenesia ovárica y mulleriana derecha, ano ectópico y arteria umbilical única. Cariotipo 46, XX. La Iniencefalia se origina en etapas muy tempranas del desarrollo. Para explicar las anomalías presentes en otros órganos, se propone como embriopatogénesis, un defecto de campo del desarrollo que afecta los derivados mesodérmicos de la línea media y selectivamente órganos ubicados en la misma región corporal.